¿Qué es el ADN mitocondrial?
Las mitocondrias fueron descubiertas en 1850 y nombradas en 1898. Las mitocondrias están recubiertas por dos membranas, la membrana externa es lisa, la membrana interna se pliega hacia adentro para formar una cresta, hay una cavidad entre las dos membranas y el centro de las mitocondrias es la matriz. La matriz contiene todas las enzimas necesarias para el ciclo del ácido tricarboxílico, y la membrana interna tiene el sistema enzimático de la cadena respiratoria y el complejo ATPasa son el lugar principal para la fosforilación oxidativa y la formación de ATP en las células. y son las "fábricas de energía" de las células (planta de energía). Además, las mitocondrias tienen su propio ADN y sistema genético, pero el número de genes en el genoma mitocondrial es limitado, por lo tanto, las mitocondrias son sólo orgánulos semiautónomos. /p>
Hay muchas formas de mitocondrias. Varias, generalmente lineales, granulares o lineales cortas. El diámetro de las mitocondrias es generalmente de 0,5 a 1,0 μm, y la longitud varía mucho, generalmente de 1,5 a 3 μm, y la longitud puede alcanzar. 10 μm Las mitocondrias de los fibroblastos humanos son más largas, hasta 40 μm. Diferentes tejidos a veces tienen mitocondrias anormalmente agrandadas en diferentes condiciones, que se llaman megamitocondrias.
En la mayoría de las células, las mitocondrias están distribuidas uniformemente por todo el citoplasma. pero en algunas células, la distribución de las mitocondrias es desigual y, a veces, las mitocondrias se acumulan en el borde del citoplasma. En el citoplasma, las mitocondrias a menudo se concentran en áreas metabólicamente activas porque estas áreas requieren más ATP, como las fibras musculares de las células musculares. Hay muchas mitocondrias en el cuerpo. Además, en la base de los espermatozoides, flagelos, cilios y células tubulares renales, además de estar más distribuidas en las zonas que requieren ATP, las mitocondrias también están más concentradas. áreas que requieren ATP. El área del sustrato de la reacción de oxidación, como las gotas de grasa, porque hay muchas grasas para oxidar en las gotas de grasa.
En términos sencillos: las células deben recibir energía para poder funcionar. Las mitocondrias activas son los productos fabricados en las células. El órgano de la energía, la comunidad científica también le ha dado a las mitocondrias el sobrenombre de "central eléctrica", que es la central eléctrica de la célula. El número de mitocondrias en una célula puede oscilar entre una docena. a cientos. Cuantas más células activas contienen, mayor es el número de mitocondrias, por ejemplo, las células del corazón que laten todo el tiempo y las células del cerebro que a menudo piensan en problemas contienen el mayor número de mitocondrias, mientras que las células de la piel contienen un número menor de mitocondrias. Los científicos han descubierto que las mitocondrias en las células de la piel de los agricultores están mucho más dañadas debido a años de trabajo al aire libre. Mucho más que otros trabajadores de interiores, si las mitocondrias se dañan, las células carecerán de energía y morirán. Nuestras caras están expuestas durante todo el año. expuesto al viento, la lluvia y diversas partículas contaminantes todo el tiempo, por lo que las células faciales a menudo mueren jóvenes debido al sufrimiento excesivo.
Forma y distribución
Las mitocondrias generalmente tienen forma granular o de bastón, pero varían según la especie y el estado fisiológico del organismo. Pueden tener forma de anillo, de mancuerna, lineales, ramificadas o de otras formas. Los principales componentes químicos son las proteínas y los lípidos, de los cuales las proteínas representan el 65-70%. del peso seco de las mitocondrias y los lípidos representan del 25 al 30%. Generalmente, el diámetro es de 0,5 a 1 μm y la longitud es de 1,5 a 3,0 μm, puede tener de 10 a 20 μm de largo en las células exocrinas pancreáticas y se denominan mitocondrias gigantes. El número es generalmente de cientos a miles. Debido a que las plantas tienen cloroplastos, la cantidad de mitocondrias es relativamente pequeña; las células del hígado tienen alrededor de 1300 mitocondrias, lo que representa el 20% del volumen celular; gran rama de mitocondrias, hasta 500.000 en enormes deformaciones; muchos mamíferos no tienen mitocondrias en los glóbulos rojos maduros. Por lo general, se combinan con los vasos sanguíneos y se distribuyen en áreas exuberantes, por ejemplo, se distribuyen uniformemente en las células del hígado. en disposición paralela o en forma de rejilla cerca de los microvasos en las células renales, distribuidas bipolarmente en las células epidérmicas intestinales, concentradas en la parte superior y la base y distribuidas en la zona media de los flagelos en los espermatozoides. Los microtúbulos son sus guías y están impulsados por proteínas motoras.
Ultraestructura
Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, la interna y la externa. Incluye cuatro compartimentos funcionales: membrana externa, íntima, espacio intermembrana y matriz El contenido de proteínas de cada compartimento funcional en las mitocondrias de las células hepáticas es: matriz 67%, íntima 21%, membrana externa 8% y espacio intermembrana.
1. La membrana externa (membrana exterior) contiene 40% de lípidos y 60% de proteínas. Tiene un canal hidrófilo compuesto de porina, que permite el paso de moléculas con un peso molecular inferior a 5 kD. Las siguientes moléculas pueden pasar libremente. monoaminooxidasa. Está rodeado de mitocondrias.
Una estructura de membrana unitaria fuera del cuerpo. Tiene 6 nm de espesor, es plana y lisa, con grandes porinas, que pueden permitir el paso de moléculas con una masa molecular relativa de aproximadamente 5 kDa. También hay algunas enzimas en la membrana externa que se sintetizan. lípidos y convertir los lípidos en enzimas que pueden metabolizarse aún más en la matriz.
2. La membrana interna contiene más de 100 polipéptidos y la proporción de proteínas a lípidos es superior a 3:1. alta (hasta un 20 %), falta de colesterol, similar a la de las bacterias. La permeabilidad es muy baja, por lo que sólo permiten el paso de moléculas pequeñas sin carga y de iones que necesitan un sistema de transporte especial para atravesar la membrana interna. El piruvato y el pirofosfato se utilizan como cotransporte en gradiente de H+. La cadena de transporte de electrones de la fosforilación oxidativa mitocondrial se encuentra en la membrana interna, por lo que desde la perspectiva de la conversión de energía, la membrana interna juega un papel importante. Citocromo C oxidasa Se encuentra en la membrana externa. Una estructura de membrana unitaria de una capa, de aproximadamente 6 nm de espesor. La permeabilidad de la membrana interna a las sustancias es muy baja y solo las sustancias moleculares pequeñas sin carga pueden atravesarla. para formar muchas crestas, lo que aumenta en gran medida la superficie de la membrana interna. La membrana interna contiene tres tipos de proteínas funcionales: ① enzimas que realizan reacciones de oxidación en la cadena respiratoria ② complejo de ATP sintasa; que regulan la salida y la importación de metabolitos metabólicos en la matriz.
3. El espacio intermembrana es el espacio entre las membranas interna y externa, que se extiende hasta el eje de las crestas. El ancho del espacio es aproximadamente. 6-8 nm Dado que la membrana externa tiene una gran cantidad de poros hidrófilos conectados con el citoplasma, el espacio intermembrana es El valor del pH es similar al del citoplasma. La enzima marcadora es la adenilato quinasa. rodeado por la membrana interna y las crestas, contiene muchas proteínas y lípidos y es una enzima que cataliza la oxidación de los ácidos grasos y el piruvato en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Además, también contienen ADN mitocondrial. ribosomas mitocondriales, ARNt, ARNr y diversas enzimas expresadas por genes mitocondriales. La enzima característica en la matriz es la malato deshidrogenasa.
4, la matriz (matriz) es el espacio rodeado por la membrana interna y las crestas. A excepción de la glucólisis, que se lleva a cabo en el citoplasma, otros procesos de oxidación biológica se llevan a cabo en las mitocondrias. Las enzimas que catalizan el ciclo de los ácidos tricarboxílicos, la oxidación de ácidos grasos y piruvato están todas ubicadas en la matriz, su enzima característica es el malato. La matriz tiene un conjunto completo de sistemas de transcripción y traducción, incluido el ADN mitocondrial (ADNmt), ribosomas 70S, ARNt, ARNr, ADN polimerasa, enzima activadora de aminoácidos, etc. La matriz también contiene filamentos de fibra y materiales granulares densos con alto contenido. densidad de electrones, incluidos Ca2+, Mg2+, Zn2+ y otros iones. La estructura formada por los pliegues de la membrana mitocondrial interna hacia la matriz se llama crestas. La formación de las crestas hace que la membrana interna aumente considerablemente. Hay dos disposiciones de crestas: una es laminar y la otra es tubular. En las células animales superiores, está dispuesta principalmente en forma laminar, la mayoría de las cuales son perpendiculares al eje largo de las mitocondrias. En los protozoos y la disposición tubular es común. plantas La cantidad, la forma y la disposición de las crestas mitocondriales varían mucho en los diferentes tipos de células. En general, las células que requieren más energía no solo tienen más mitocondrias, sino también la cantidad de crestas mitocondriales. partículas dispuestas en las crestas llamadas partículas elementales, y la distancia entre cada partícula elemental es de aproximadamente 10 nm. Las partículas elementales también se denominan factor de acoplamiento 1 (factor de acoplamiento 1), o F1 para abreviar, y en realidad son ATP sintasa (ATP sintasa). ), también llamado complejo F0 F1 ATPasa, es un complejo multicomponente.
La naturaleza semiautónoma de las mitocondrias
1963 M. y S. Nass Después del descubrimiento del ADN mitocondrial (ADNmt), los humanos descubrieron en las mitocondrias un conjunto completo de equipos para la replicación, transcripción y traducción de proteínas del ADN, como ARN, ADN polimerasa, ARN polimerasa, ARNt, ribosomas y aminoácidos activasa, lo que indica que las mitocondrias tienen un sistema genético independiente. p>
Aunque las mitocondrias también pueden sintetizar proteínas, su capacidad de síntesis es limitada. Entre las más de 1.000 proteínas de las mitocondrias, sólo una docena se sintetizan por sí mismas. Las proteínas ribosómicas de las mitocondrias, la aminoacil-tRNA sintetasa, muchas proteínas estructurales están codificadas por proteínas nucleares. Los genes después de ser sintetizados en el citoplasma, se transportan direccionalmente a las mitocondrias. Por lo tanto, las mitocondrias se denominan orgánulos semiautónomos.
Se cultivan células utilizando aminoácidos marcados y se utiliza cloranfenicol y radioactividad.
Al usar cicloheximida para inhibir la síntesis de proteínas mitocondriales y citoplasmáticas respectivamente, se encontró que los polipéptidos codificados por el ADN mitocondrial humano son 3 subunidades de citocromo c oxidasa, 2 subunidades de F0, 7 subunidades de NADH deshidrogenasa y citocromo by otros 13 polipéptidos In. Además, el ADN mitocondrial también puede sintetizar ARNr 12S y 16S y 22 tipos de ARNt.
Las moléculas de ADNmt son moléculas circulares de ADN bicatenario, siendo el anillo exterior la cadena pesada (H) y el anillo interior la cadena pesada (H). es una cadena ligera (L) La disposición genética es muy compacta. Excepto por una pequeña región relacionada con la replicación y transcripción del ADNmt, cada mitocondria contiene varios ADNmt de animales de entre 16 y 20 kb. Los genes se transcriben mediante la cadena H, incluidos 2 ARNr, 14 ARNt y 12 ARNm que codifican polipéptidos, y la cadena L codifica otros 8 ARNt y una cadena polipeptídica. Los genes del ADNmt están conectados entre sí o separados por solo unos pocos nucleótidos. Algunas secuencias de genes polipeptídicos se superponen entre sí y casi todos los marcos de lectura carecen de regiones no traducidas. Muchos genes no tienen codones de terminación completos, sino que solo terminan en T o TA. La señal de terminación del ARNm se agrega durante el procesamiento postranscripcional.
Las mitocondrias son muy similares a las bacterias en términos de morfología, reacción de tinción, composición química, propiedades físicas, estado de actividad, sistema genético, etc., por lo que se especula que las mitocondrias se originaron a partir de la endometriosis. , las bacterias aeróbicas son Después de la fagocitosis por células eucariotas primitivas, es posible que las mitocondrias actuales hayan evolucionado en un desarrollo mutuamente beneficioso a largo plazo. Durante el proceso de evolución, las bacterias aeróbicas perdieron gradualmente su independencia y transfirieron una gran cantidad de información genética al huésped. células, formando la naturaleza semiautónoma de las mitocondrias.
El sistema genético mitocondrial tiene muchas características similares a las de las bacterias, tales como: ① El ADN es una molécula circular sin intrones ② El ribosoma es 70S; tipo; ③ la ARN polimerasa está bromada. La inhibición del etidio no es inhibida por la actinomicina D; ④ el ARNt y la aminoacil-ARNt sintetasa son diferentes de los del citoplasma. ⑤ El aminoacil ARNt inicial para la síntesis de proteínas es el N-formilmetionil ARNt, que es muy eficaz para proteínas bacterianas El inhibidor de la síntesis de cloranfenicol es sensible al inhibidor de la síntesis de proteínas citoplasmáticas cicloheximida.
Además, el código genético del ADNmt de los mamíferos tiene las siguientes diferencias con respecto al código genético universal: ① UGA no es una señal de terminación, pero un color El código del aminoácido ② La metionina dentro del polipéptido está codificada por dos codones, AUG y AUA, y la metionina inicial está codificada por cuatro codones, AUG, AUA, AUU y AUC no son codones de arginina; , pero un codón de parada Hay 4 codones de parada (UAA, UAG, AGA, AGG) en el sistema de codificación mitocondrial.
El ADNmt muestra herencia materna. Su tasa de mutación es mayor que la del ADN nuclear. carecen de capacidad de reparación algunas enfermedades genéticas, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber, la epilepsia mioclónica, etc., están relacionadas con mutaciones de genes mitocondriales.
Proliferación de mitocondrias
Proliferación de mitocondrias. Es a través de la división de las mitocondrias existentes, que tiene las siguientes formas:
1. Separación de la pared septal. Durante la división, la membrana interna se pliega desde la membrana interna hacia el centro, y se clasifican las mitocondrias. en dos. Es común en el hígado de ratón y en las plantas.
2 Después de la contracción, se separa durante la división, se contrae por la mitad de las mitocondrias y continúa alargándose en ambos extremos. luego se divide en dos. Se encuentra en las mitocondrias de helechos y levaduras.
3. Brotación, que se encuentra en la levadura y el musgo, aparecen pequeños brotes en las mitocondrias, que crecen después de caerse y se convierten en mitocondrias.
Las mitocondrias son cuerpos lineales, con forma de varilla larga, ovalados o redondos, la membrana externa es una membrana limitante de doble capa. La membrana externa es lisa y la membrana limitante interna está plegada en crestas de diferentes longitudes. unida con grana. Entre las membranas interna y externa se encuentra la cámara externa de las mitocondrias, que está conectada al espacio interno de las crestas. La membrana limitante interna es la cámara interna (cámara de la matriz) En las células endocrinas se sintetizan las hormonas esteroides. (como las células adrenocorticales, las células del folículo ovalado, las células de Leydig testiculares, etc.), las crestas mitocondriales tienen forma tubular. La permeabilidad de las membranas interna y externa es diferente. La membrana externa tiene una alta permeabilidad y puede permitir el paso de muchas sustancias. a través, mientras que la membrana interna forma una barrera de permeabilidad obvia, lo que hace imposible el paso de algunas sustancias como la sacarosa y el NADH, mientras que otras sustancias como el Na+ y el Ca 2+ solo pueden pasar a través del transporte activo. La matriz de las mitocondrias contiene partículas no estructuradas densas en electrones (partículas de matriz), que tienen una alta afinidad por cationes divalentes como Ca2+ y Mg2+. En la matriz se llevan a cabo la oxidación beta, la descarboxilación oxidativa, el ciclo del ácido cítrico y el bucle de urea, etc.
Proceso. La membrana externa de las mitocondrias contiene monoaminooxidasa y diversas transferasas para el metabolismo de azúcares y lípidos; la membrana interna contiene enzimas para la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa.
Las mitocondrias son responsables de varios procesos. uno de los orgánulos más sensibles al daño. Los cambios patológicos más comunes en el daño celular se pueden resumir en cambios en el número, tamaño y estructura de las mitocondrias:
1. Cambios en el número de mitocondrias. En condiciones patológicas, la proliferación mitocondrial es en realidad una respuesta adaptativa al daño celular crónico no específico o una manifestación de una mayor función celular. Enfermedad cardíaca Las mitocondrias del miocardio y las mitocondrias del músculo esquelético proliferan cuando los trastornos de la circulación sanguínea periférica se acompañan de claudicación intermitente.
La reducción en el número de mitocondrias se observa en el caso de desintegración mitocondrial o autólisis durante una lesión celular aguda y dura. durante aproximadamente 15 minutos. Debido a la proliferación gradual de las mitocondrias durante una lesión crónica, las mitocondrias generalmente no se reducen (o incluso aumentan). Además, la reducción de las mitocondrias también es una manifestación de inmadurez y/o desdiferenciación celular.
2. Tamaño El cambio más común al cambiar el daño celular es la hinchazón mitocondrial. Según la parte afectada de la mitocondria, se puede dividir en dos tipos: hinchazón de la matriz e hinchazón de las crestas, siendo la primera la más común. Cuando la matriz se hincha, las mitocondrias se vuelven más grandes y redondas, y la matriz se vuelve más grande y redonda. Las crestas se vuelven menos profundas, más cortas, menos o incluso desaparecen (Figura 1-9). Este tipo de hinchazón es un cambio parcial del edema celular. Bajo el microscopio óptico, las llamadas células inflamadas turbias. Las partículas finas que se observan son mitocondrias hinchadas. La hinchazón tipo cresta es menos común. espacio interno de las crestas, lo que hace que las crestas planas adquieran forma de matraz o incluso de vacuola, mientras que la matriz parece más densa. Hinchazón tipo cresta. La hinchazón es generalmente reversible, pero cuando el daño a la membrana empeora, puede pasar de tipo mixto. al tipo de matriz.
las mitocondrias son orgánulos extremadamente sensibles al daño, y su hinchazón puede ser causada por una variedad de factores de daño, el más común es la hipoxia, además, también puede ser causada por; toxinas microbianas, diversos venenos, radiación y cambios en la presión osmótica. Sin embargo, la hinchazón leve a veces puede ser una manifestación de una función aumentada, y la hinchazón más obvia siempre es causada por la función celular. el daño no es demasiado severo y los factores de daño no son efectivos durante mucho tiempo, la hinchazón aún puede restaurarse.
El aumento de las mitocondrias es a veces una hipertrofia adaptativa causada por un aumento en la carga funcional del cuerpo. En este momento, el número de mitocondrias también suele aumentar, por ejemplo, cuando los órganos se vuelven hipertróficos. Por el contrario, cuando los órganos se reducen, las mitocondrias se reducen y disminuyen.
3. son indicadores obvios del metabolismo energético, pero el aumento de las crestas no necesariamente todos van acompañados de un aumento de las enzimas de la cadena respiratoria. El aumento paralelo de la membrana de la cresta y de las enzimas refleja el aumento de la carga funcional de las células, que es una manifestación de una adaptación. Por el contrario, si los aumentos de la membrana cresta y de las enzimas no son paralelos, significa que el citoplasma es una manifestación de disfunción adaptativa, y la función celular no aumenta en este momento. daño celular agudo (principalmente envenenamiento o hipoxia), las crestas de las mitocondrias se destruyen; daño celular subletal crónico o nutrición. Cuando falta, la síntesis de proteínas mitocondriales se bloquea, por lo que las mitocondrias difícilmente pueden formar nuevas crestas. Dependiendo del tipo y naturaleza del daño celular, se pueden formar inclusiones patológicas en la matriz o crestas mitocondriales. Algunas de las inclusiones tienen forma de cristales o paracristales (que pueden estar compuestos de proteínas), como se observa en la miopatía mitocondrial o. distrofia muscular progresiva, y algunas se presentan en forma de sustancias amorfas densas en electrones, que son comunes cuando las células tienden a necrosarse. Es producto de la degradación de componentes mitocondriales (lípidos y proteínas) y se considera una manifestación de daño irreversible. a las mitocondrias Otro cambio común en el daño mitocondrial es la formación de estructuras laminares similares a la mielina, que es el resultado del daño a la membrana mitocondrial.
Las mitocondrias muertas o dañadas son eventualmente procesadas por el proceso de autofagia de la célula y finalmente. degradadas y digeridas por enzimas lisosomales.
Cómo producen energía las mitocondrias
Respiramos a cada momento, con el propósito de inhalar oxígeno hacia el cuerpo para producir ATP, una molécula de energía que puede ser utilizado por los organismos. El proceso en el que las mitocondrias utilizan el oxígeno para crear energía es como quemar carbón en una planta de energía para generar electricidad. Hay dos componentes principales que participan en la producción de energía. el otro componente se llama adenosina trifosfatasa (ATPasa para abreviar). Como sugiere el nombre, la cadena respiratoria es un componente que utiliza directamente el oxígeno para quemar los alimentos. Los alimentos almacenan energía solar solidificada por la fotosíntesis, que quema los alimentos como si fueran carbón. Caldera en una planta de energía, su propósito es liberar la energía solar solidificada para impulsar un generador para generar electricidad. La ATPasa es esencialmente un motor molecular que puede generar electricidad, como.
Así como una caldera quema carbón para hacer girar un generador y producir corriente eléctrica, la energía solar solidificada se libera para impulsar la rotación de motores moleculares para crear moléculas de energía ATP. Cada uno de nosotros consume aproximadamente la cantidad de moléculas de energía ATP equivalente a nuestra. peso corporal todos los días, por lo tanto, las mitocondrias continúan produciendo moléculas de ATP necesarias para mantener la vitalidad.
Las mitocondrias y el envejecimiento
Las mitocondrias son las partes que utilizan directamente el oxígeno para crear energía. El 90% del oxígeno que ingresa al cuerpo es consumido por las mitocondrias. Sin embargo, el oxígeno es un "arma de doble filo". Por un lado, los organismos utilizan las moléculas de oxígeno para generar energía. Las moléculas de oxígeno producen intermediarios extremadamente reactivos (radicales libres de oxígeno activos) que dañan los organismos y causan toxicidad por oxígeno. Los organismos sobreviven y se desarrollan en la lucha constante contra la toxicidad del oxígeno. La existencia de toxicidad por oxígeno es la causa original del envejecimiento de los organismos. Las moléculas de oxígeno también se dañan constantemente por la toxicidad del oxígeno. Si el daño mitocondrial excede un cierto límite, las células envejecerán y morirán. Este es el metabolismo de las células.
mitocondrias y belleza
Mantener las mitocondrias intactas significa mantener la vitalidad de las células, y tener células cutáneas sanas significa conservar la juventud. Sólo saboreando esta verdad podrás beneficiarte de ella. Las células de la piel son el proceso natural de renovación de la piel. Un metabolismo fuerte significa una renovación celular más rápida, siempre aparecen algunas células nuevas en la cara, lo que le da un encanto hermoso y juvenil.