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¿Qué es el síndrome de arterias de igual diámetro (enfermedad de Dieulafoy)?

La enfermedad de Dieulafoy es una enfermedad hemorrágica del tubo digestivo superior poco común, pero no infrecuente. Las lesiones pequeñas causan hemorragias masivas y repetidas, y los casos graves ponen en peligro la vida. Es una enfermedad congénita también conocida como síndrome isodiamétrico gástrico. En 1898, el cirujano francés Dieulafoy informó por primera vez de tres casos de hemorragia gastrointestinal superior causada por rotura arterial y les puso el nombre de la causa.

La enfermedad de Dieulafoy representa el 0,3% de las hemorragias digestivas altas. Todas las enfermedades de Dieulafoy se presentan con hemorragias graves y la tasa de mortalidad es del 2,9. La edad promedio de aparición es 52 años y la proporción hombre:mujer es 3,2:1. El síntoma principal de la enfermedad de Dieulafoy son los vómitos intermitentes y recurrentes de sangre o heces alquitranadas. La enfermedad de Dieulafoy se presenta de forma repentina y sin síntomas evidentes. El consumo de alcohol, drogas o alimentos estimulantes, la presión arterial alta y el estrés pueden ser sus desencadenantes. Si no hay enfermedad estomacal o hepática, se debe considerar un sangrado masivo repentino e inexplicable, especialmente hematemesis.

La causa de la enfermedad aún no está clara, pero se cree mayormente que es causada por displasia vascular submucosa congénita. El suministro de sangre a la pared normal del estómago depende principalmente de la arteria gástrica corta. Después de ingresar al estómago, sus ramas se vuelven gradualmente más delgadas y se forma gradualmente una red capilar debajo de la mucosa gástrica. Si el diámetro interno de una rama de una arteria submucosa carece de una protuberancia cónica y permanece constante en diámetro, se denomina arteriola isodiámétrica. Esta tortuosa expansión de los vasos sanguíneos comprime la mucosa gástrica local, provocando trastornos de la circulación sanguínea en la mucosa gástrica comprimida. Al mismo tiempo, la mucosa local a menudo se ve estimulada por alimentos, maquinaria, beber en exceso, fumar, reflujo biliar o tomar medicamentos que dañan las mucosas, lo que provoca erosión y defectos de la mucosa. A medida que aumenta la edad, la elasticidad de los vasos sanguíneos endurecidos disminuye y la presión externa sobre las arterias durante el peristaltismo gástrico puede provocar fácilmente la rotura de los vasos sanguíneos y el sangrado.

El diagnóstico se basa en la gastroscopia. El diagnóstico preciso de hemorragia gastrointestinal superior dentro de las 24 horas depende de la total comprensión y experiencia de la enfermedad por parte del examinador. La enfermedad generalmente ocurre en la curvatura menor del estómago, que es irrigada por la arteria gástrica izquierda. El 80% de las lesiones se ubican dentro de los 6 cm por debajo del cardias de la curvatura menor del estómago. Es raro en el duodeno, el yeyuno y. colon ascendente. La característica principal de la gastroscopia es un defecto localizado de la mucosa gástrica en la región cardíaca, acompañado de hemorragia a chorro, trombosis o fuga de sangre. Las úlceras gástricas superficiales se caracterizan por vasos sanguíneos fluidos, coágulos de sangre adheridos a la superficie, protrusión ocasional de pequeños vasos sanguíneos, sangrado pulsátil en la superficie de la mucosa y rara exudación hemorrágica en la superficie de la mucosa.

La localización especial y las lesiones diminutas son dos características de la enfermedad de Dieulafoy.

Si se sospecha la enfermedad de Dieulafoy, es necesario extraer rápidamente la sangre del estómago y lavarla con solución salina helada o agua con norepinefrina, y luego se vuelve a observar el fondo del estómago. Si se encuentran defectos locales, úlceras superficiales o erosiones en la mucosa del fondo gástrico, el diagnóstico se puede hacer al observar la rotura y el sangrado de las arterias pequeñas, los coágulos de sangre adheridos a sus superficies y la rotura de los muñones de los vasos sanguíneos.

La angiografía selectiva se puede utilizar en pacientes con hematemesis recurrente que no pueden diagnosticarse mediante gastroscopia. La angiografía de la arteria celíaca mediante intubación de la arteria abdominal puede detectar puntos de sangrado de 0,5 ml/min y pueden detectarse lesiones locales como desbordamiento puntiforme o lineal de agente de contraste, venas varicosas o malformaciones arteriales.

Con el desarrollo y la mejora de la tecnología endoscópica, la enfermedad de Dieulafoy ha pasado del tratamiento quirúrgico al tratamiento endoscópico, que incluye electrocauterio, láser, microondas, inyección de agente esclerosante, pulverización de agente hemostático y embolización vascular. La tasa de éxito de la hemostasia es de 80 a 100 y todos los tratamientos conservadores son ineficaces.

Gracias. Recientemente tuvimos un caso de hemorragia gastrointestinal inexplicable. La gastroscopia no reveló anomalías. Esta enfermedad fue mencionada cuando estábamos revisando información.

Esta enfermedad es una mutación de los vasos sanguíneos del tracto gastrointestinal. Las arterias mesentéricas se estrechan gradualmente a medida que ingresan a la pared gastrointestinal y se convierten en una red de capilares cuando alcanzan la capa mucosa. Cuando los vasos sanguíneos de este paciente entraron en la pared intestinal, algunas ramas no se estrecharon sino que se convirtieron en arterias del mismo diámetro. Si se desarrolla una úlcera, puede provocar rotura de arterias y hemorragia gastrointestinal grave. Cuando era estudiante de posgrado, experimenté una hemorragia fatal debido a una úlcera duodenal en un paciente anciano con una arteria de diámetro constante, e incluso dos transfusiones de sangre no lograron estabilizar la presión arterial. Luego se realizó una angiografía DSA y se encontró que había una arteria de igual diámetro en el duodeno proximal y la pared intestinal estaba rota. Durante la angiografía, el medio de contraste se expulsa del duodeno como una "bomba de agua" y la presión escolar aumenta inmediatamente después de la embolización con un anillo de acero. El paciente sobrevivió durante mucho tiempo.

Esta enfermedad también se conoce como "úlcera de Duchenne"

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