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¿Cuál es el nombre de enfermedad más largo del mundo?

La hiperplasia congénita de células intersticiales de Cajal con displasia neuronal entérica tiene solo dos palabras más, lo que la convierte en el nombre de enfermedad más largo conocido por la comunidad médica.

Las células intersticiales de Cajal (ICC) son células marcapasos gastrointestinales situadas entre los plexos nerviosos que regulan la actividad de los músculos intestinales. Sólo ICC expresa c-kit en el tracto gastrointestinal, por lo que se puede utilizar la inmunohistoquímica para identificar ICC. La función de ICC está estrechamente relacionada con su distribución anatómica. ICC (IC-MY) e ICC (IC-SM (IC-SM) distribuidas entre los músculos longitudinales del estómago y el intestino delgado son células marcapasos que pueden generar y propagar ondas lentas.

ICC está distribuida de forma difusa En el músculo circular y longitudinal, o ICC-IM, se acumula en ciertas áreas del músculo circular y se ha demostrado que media la señalización en el sistema nervioso entérico si las células intersticiales de Cajal entre la submucosa y el plexo neuromuscular pueden proliferar de manera anormal. ser hiperactivo, lo que puede estimular el plexo nervioso y provocar la proliferación de células ganglionares, lo que lleva a un aumento de la actividad de los ganglios gigantes y del éster de acetilcolina, que se manifiesta como síntomas de desarrollo anormal de las neuronas entéricas.

Examen:

1. El examen de rayos X, la radiografía simple abdominal y el examen de rayos X con enema de bario pueden comprender la condición de obstrucción intestinal.

2. Prueba de función de transmisión intestinal, se pueden utilizar marcadores específicos del tracto gastrointestinal. tiempo de tránsito del tracto gastrointestinal.

3. El diagnóstico patológico se basa en el examen histopatológico, la biopsia gastrointestinal y la tinción inmunohistoquímica.

En base a la dificultad para defecar, estreñimiento o diarrea después del nacimiento. distensión abdominal, dolor abdominal y otros síntomas gastrointestinales, combinados con un examen de la función de transmisión intestinal, endoscopia y examen histopatológico, el diagnóstico se puede hacer claramente.

Si el paciente tiene síntomas gastrointestinales como distensión abdominal y estreñimiento, el Se puede hacer un diagnóstico con medicación o una pequeña cantidad de enema para aliviar el malestar y, si es necesario, se requiere cirugía.

Debido a la proliferación excesiva de células del estroma de Cajal en el tracto gastrointestinal, puede existir riesgo de desarrollarla. tumores del estroma gastrointestinal, por lo que se debe realizar un seguimiento regular de los pacientes y detección y tratamiento tempranos.

El contenido anterior se refiere a la hiperplasia congénita de células intersticiales de Cajal con displasia de neuronas entéricas.