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Desarrollo de cutisocalasia adquirida

Los patrones de herencia y las manifestaciones clínicas de la cutis laxa adquirida son diversos y se pueden dividir en herencia autosómica dominante, autosómica recesiva y recesiva ligada al cromosoma X. La dermatocalasia hereditaria generalmente se desarrolla al nacer o en la infancia. Inicialmente muestra cambios edematosos. Posteriormente, la piel en el área edematosa se afloja y arruga gradualmente y los síntomas empeoran gradualmente, dando al paciente una apariencia de envejecimiento prematuro. Debido a la falta de elasticidad, la piel no puede volver a su forma original al poco tiempo después del pellizco. El tratamiento principal para la dermatocalasis adquirida es la cirugía plástica temprana. La cirugía plástica temprana no solo puede mejorar la apariencia y la función del paciente, sino que también tiene un efecto más positivo en la salud mental del paciente.

La dermatocalasis adquirida es un grupo de enfermedades del tejido conectivo hereditarias o adquiridas caracterizadas por laxitud de la piel, flacidez, inelasticidad y con o sin afectación de órganos internos. La cutis laxa hereditaria tiene un alto grado de heterogeneidad genética y se puede dividir en herencia autosómica dominante, autosómica recesiva y recesiva ligada al cromosoma X según su modo de herencia. La dermatocalasis autosómica dominante tiene síntomas leves y rara vez afecta los órganos internos, y los pacientes pueden vivir más tiempo. Aunque la dermatocalasis autosómica recesiva es rara, los síntomas son graves y, a menudo, ponen en peligro la vida. La cutis laxa adquirida generalmente ocurre después de un traumatismo y una erupción febril, y la relajación de la piel ocurre en todo el cuerpo o localmente.

La patogénesis de esta enfermedad se ha aclarado principalmente para enfermedades genéticamente relacionadas. Por ejemplo, la mayoría de las dermatocalasis autosómicas dominantes están relacionadas con mutaciones en el gen de la elastina (ELN); la enfermedad está relacionada con mutaciones del gen fibulina-5 (FBLN5); la mayoría de las dermatocalasias hereditarias ligadas al sexo están relacionadas con mutaciones del gen ATP7A; sin embargo, la patogénesis de la dermatocalasis adquirida aún no está clara y puede estar relacionada con una producción local excesiva de elastasa. en pacientes causados ​​por inflamación; algunos también están relacionados con la falta de inhibidores de las enzimas de las fibras elásticas, además, la aparición de lesiones cutáneas en algunos pacientes con esta enfermedad está relacionada con reacciones adversas a los medicamentos y se encuentran depósitos de inmunoglobulinas en las fibras elásticas; que esta enfermedad La aparición de la enfermedad en algunos pacientes está relacionada con la inmunidad.