Introducción a la granulomatosis de Wegener
2 Referencias en inglés Granulomatosis de Wegener
3 Alias de enfermedades Granulomatosis de Wegener
4 Código de enfermedad ICD: M31 .3
5 Clasificación de la enfermedad Medicina respiratoria
6 Descripción general de la enfermedad La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad con manifestaciones clínicas complejas, vasculitis necrotizante sistémica de mal pronóstico, caracterizada por lesiones granulomatosas en todo el tracto respiratorio, incluida vasculitis necrotizante sistémica y glomerulonefritis. La proporción entre hombres y mujeres es de 3: 2, y la edad máxima de aparición es entre los 30 y los 50 años. El inicio es lento y los síntomas generales son debilidad general, fatiga y anorexia. , pérdida de peso y fiebre a menudo van acompañadas de infección del tracto respiratorio superior, especialmente infección secundaria de los senos paranasales, y también pueden ocurrir sin una infección activa obvia como síntomas principales de la enfermedad. síntomas nasales, faríngeos, bucales y fiebre como primeros síntomas.
7 Descripción de la enfermedad La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis necrotizante sistémica con manifestaciones clínicas complejas y de mal pronóstico, caracterizada por lesiones granulomatosas en todo el tracto respiratorio, incluyendo vasculitis necrotizante sistémica y glomerulonefritis descrita por primera vez por Klinger (1931). Un caso fue reportado anatómicamente como "poliarteritis nodosa de la unión". En 1939, otro informe denominado "granuloma rinogénico", que afectaba principalmente a las arterias y los riñones, se denominó granulomatosis de Wegener. En 1950, Goldman y Churg habían hecho una explicación detallada y sistemática de la enfermedad desde los aspectos patológicos. En 1973, Fauci y Wolff ?Observación adicional del tratamiento y pronóstico de la WG? Los síntomas y signos son 3:2, y la edad máxima de aparición es entre los 30 y los 50 años. Los síntomas generales son debilidad general, anorexia, pérdida de peso y fiebre. A menudo se acompaña de infección del tracto respiratorio superior, especialmente infección secundaria de los senos paranasales. También puede ocurrir en pacientes sin infección activa evidente, pero es el primer síntoma de la enfermedad en aproximadamente dos tercios de los pacientes mencionados anteriormente. Los síntomas incluyen síntomas nasales, faríngeos, orales y fiebre. y la afectación del oído es menos común. La nefritis es ocasionalmente una manifestación temprana sin otros síntomas de afectación del sistema. Algunos pacientes tienen fiebre alta inexplicable como primer síntoma. Las lesiones primarias de los pacientes mencionados anteriormente se encuentran en la nasofaringe y. cavidad bucal Los tumores primarios de las articulaciones, la piel, los pulmones y los ojos son raros. La enfermedad se puede dividir en tipo general y tipo localizado según las características patológicas, la morfología y las manifestaciones clínicas (tipo incompleto), que se pueden dividir en 3 subtipos.
1. Tipo sistémico
(1) Sistema respiratorio: la mayoría de los pacientes son intratables y comienzan los síntomas de las vías respiratorias superiores. Las manifestaciones clínicas típicas son un aumento persistente de las secreciones nasales o una secreción nasal purulenta prolongada, que puede causar simultáneamente úlceras en la mucosa nasal y dolor en los senos nasales. El patrón típico de aparición es una infección persistente del tracto respiratorio superior o sinusitis, que puede durar de semanas a meses. También puede manifestarse como congestión nasal severa, hemorragias nasales y dolor nasal. La rinitis gangrenosa puede ocurrir después de la destrucción de la mucosa nasal. Además, también puede producirse erosión y necrosis de la mucosa nasal, destrucción de cartílago y hueso, lo que a menudo conduce a la perforación del tabique nasal o de la nariz en silla de montar debido a la destrucción y el colapso de los huesos y cartílagos nasales. Algunos pacientes no presentan síntomas de las vías respiratorias superiores al principio, pero presentan síntomas de las vías respiratorias inferiores, como tos, flema, hemoptisis, dificultad para respirar, dolor en el pecho y malestar en el pecho. Los pacientes individuales presentan dolor de los músculos intercostales y asma grave, acompañados de eosinofilia e infiltrados pulmonares transitorios. Durante la auscultación se observaron estertores húmedos y secos en ambos pulmones, que migraban.
(2) Piel: Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen daños en la piel, que también es una de las primeras manifestaciones de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas varían desde púrpura y equimosis debidas a vasculitis alérgica hasta pápulas, vesículas, úlceras isquémicas y nódulos subcutáneos. Los nódulos subcutáneos son una característica típica de la vasculitis granulomatosa necrotizante. En ocasiones las lesiones aparecen como eritema multiforme exudativo, telangiectasias y hemorragias. Las lesiones anteriores se localizan principalmente en la cara y las extremidades, especialmente en el lado extensor de las articulaciones. Las personas mayores pueden tener hiperpigmentación y cicatrices.
(3) El sistema urinario tiene diversos grados de daño renal, que es una manifestación común de enfermedad sistémica.
Aunque es posible que algunos pacientes no presenten síntomas evidentes de enfermedad renal, una vez que se produce daño renal y no se trata rápida y adecuadamente, a menudo puede convertirse en una insuficiencia renal rápidamente progresiva. En pacientes sin características clínicas y urinarias de nefritis, la biopsia renal reveló cambios histológicos de nefritis focal. El daño renal se manifiesta como hematuria y proteinuria, y algunos pacientes tienen características de síndrome nefrótico, acompañado de una gran cantidad de cilindros de glóbulos rojos, cilindros hialinos y cilindros granulares. Después de estos cambios, puede ocurrir oliguria o anuria, acompañadas de una fuerte disminución en el aclaramiento de creatinina y otros cambios de laboratorio de insuficiencia renal.
(4) Sistema nervioso: ¿aproximadamente 1/3? Algunos pacientes pueden presentar manifestaciones neurológicas provocadas por vasculitis o daño granulomatoso, como coma, hemiplejía, hemorragia subaracnoidea, parálisis cerebral, meningitis cerebroespinal, trastornos del movimiento, lesiones del tronco encefálico, etc. La afectación de los nervios periféricos se presenta de la misma manera que la poliarteritis nudosa clásica, una mononeuritis compleja asimétrica con alteraciones motoras y sensoriales, causada por distrofia neurovascular.
(5) Rasgos faciales: ¿Aproximadamente 2/3? El % de los pacientes presenta síntomas oculares, con características clínicas que van desde queratitis leve hasta escleritis grave. Algunos pacientes presentan esclerótica granulomatosa y uveítis, que pueden causar agujeros de escleromalacia. También puede ocurrir ptosis secundaria, como resultado de la propagación de la inflamación de los senos nasales o de una vasculitis granulomatosa orbitaria primaria. También pueden producirse trombosis de la arteria retiniana, obstrucción del conducto nasolagrimal, úlceras corneales y dolor ocular intenso. La otitis media serosa también es una manifestación común de esta enfermedad, generalmente secundaria a la obstrucción del canal euclidiano, pero también puede ocurrir destrucción granulomatosa de estructuras del oído como la membrana timpánica. La sordera en algunos pacientes puede ser el primer síntoma de la enfermedad.
(6) Otros: Algunos pacientes pueden desarrollar úlceras gástricas y duodenales, formación de granulomas, dolor abdominal, hematemesis y heces con sangre. Puede haber hepatomegalia y esplenomegalia, junto con función hepática anormal. Alrededor del 15% de los pacientes puede tener afectación cardíaca, que se manifiesta como pericarditis, panpericarditis y arteritis coronaria, que puede acompañarse de insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio y arritmias intratables. La mayoría de los pacientes pueden experimentar dolor en las articulaciones y derrame articular. Los síntomas articulares reflejan la actividad de la lesión. Un pequeño número de pacientes también puede sufrir paperas, orquitis y prostatitis.
2. Tipos limitados
(1) El tipo I son principalmente enfermedades del tracto respiratorio superior y de los pulmones. El inicio es hinchazón y dolor en la faringe, y pueden aparecer múltiples tumores en la faringe posterior, que se manifiestan como diversos grados de disfagia, dolor y sangrado. Pueden aparecer sombras masivas o nodulares en ambos pulmones, que se manifiestan como tos, flema, hemoptisis y dolor en el pecho. No hay enfermedad renal en este tipo.
(2) El tipo ⅱ es principalmente una enfermedad de la nariz, la faringe, la cavidad bucal o los ojos. Los primeros síntomas suelen ser síntomas de las vías respiratorias superiores, sinusitis o problemas oculares. Las lesiones oculares incluyen tumores orbitarios, proptosis y úlceras corneales. Es fácil diagnosticarlo clínica y patológicamente como "pseudotumor inflamatorio orbitario". Las lesiones oculares se dividen en dos tipos: ① Tipo adyacente: en su mayoría lesiones del tracto respiratorio superior que se extienden a la órbita para formar granulomas, exoftalmos severos, que incluyen edema paraóptico, hemorragia del fondo de ojo y dilatación venosa. ②Tipo focal: úlceras latentes pericorneales bilaterales típicas, causadas por atresia de los vasos ciliares causada por vasculitis necrotizante, a menudo acompañada de lesiones corneales.
(3) Tipo ⅲ: Este tipo tiene como primer síntoma el sistema nervioso central, daño en la piel o hiperplasia del sistema reticuloendotelial, con coma, incontinencia urinaria, erupción cutánea, fiebre alta, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía sistémica. Se caracteriza por síntomas cardíacos grandes o síntomas simples de nefritis.
Se desconoce la causa de esta enfermedad. ¿En Heradri? ¿Y qué pasa con HLADQW7? ¿Los pacientes de WG miran de frente? Alta tasa de incidencia: dado que la mayoría de los pacientes suelen desarrollar síntomas en invierno y primavera y van acompañados de cambios en el sistema respiratorio, la enfermedad puede estar relacionada con infecciones bacterianas, virales, por micoplasmas y otras, pero no se ha encontrado evidencia.
10 Fisiopatología El descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y los estudios inmunopatológicos han demostrado que esta enfermedad es una enfermedad autoinmune. El factor reumatoide positivo en 2/3 de los pacientes mencionados también sugiere que se trata de un complejo inmunológico formado por una reacción autoinmune y que activa una serie de reacciones inflamatorias mediadas por el complemento. ¿ANCA? Los antígenos correspondientes son la proteína quinasa 3 (PR3) y la peroxidasa. Según el fenotipo de tinción celular, la primera se denomina CANCA y la segunda se denomina PANCA. ¿Kanka mediana? Tiene alta especificidad. ¿Conca? ¿Puede también reaccionar con sustancias intracelulares o de la superficie celular de las células endoteliales vasculares, las células polimorfonucleares y los linfocitos CD4+, y puede pasar a través del TNFa? y la interleucina-2 soluble? La presencia de células encima del receptor ** sugiere además que la enfermedad es una vasculitis causada por un proceso inmunopatológico.
Las principales características patológicas son granuloma necrotizante de todo el tracto respiratorio, vasculitis necrotizante sistémica y nefritis focal. Los cambios histológicos en los granulomas son infiltración de megacariocitos, células epitelioides, linfocitos, neutrófilos y eosinófilos sin la necrosis caseosa o la estructura laminar granulomatosa que se observa en las lesiones tuberculosas. Sin embargo, había necrosis en el centro de la lesión, similar a la tuberculosis. Las lesiones granulomatosas inespecíficas son sistémicas, con vasculitis necrotizante o granulomatosa, que a menudo afectan a arterias, arteriolas y venas pequeñas. En la fase aguda de la vasculitis, puede producirse necrosis fibrinoide y de espesor total de los vasos sanguíneos enfermos, acompañada de infiltración de neutrófilos; en la fase de recuperación, se organiza la pared del vaso necrótico y se emboliza la luz vascular, lo que puede conducir a la reconstrucción de la luz compensatoria; . Los cambios patológicos renales fueron nefritis focal. La inmunopatología renal reveló la presencia de IgG en las lesiones glomerulares. Hay infiltración de linfocitos y megacariocitos en las lesiones granulomatosas. Casi todos los pacientes tienen ulceración superficial extensa de la tráquea y los bronquios; pueden aparecer granulomas en la nasofaringe, los senos nasales, el paladar blando y la glotis. Las lesiones a menudo se extienden al cartílago y al tejido óseo circundantes, provocando que se dañen y erosionen. Los granulomas también pueden aparecer en el oído medio y la órbita y también pueden destruir el tejido óseo circundante. Hay lesiones granulomatosas persistentes en los pulmones, que pueden ser unilaterales o bilaterales, a menudo acompañadas de necrosis central y licuefacción. En ocasiones las lesiones granulomatosas en los pulmones son miliares y se localizan principalmente alrededor de los bronquios. La incidencia de lesiones en cada sistema es la siguiente: nasofaringe 90%, seno 95%, pulmón 95%, riñón 80%, articulación 57%, piel 47%, ojo 60%, oído 35%, corazón 29%, nervio 24% . La medicina tradicional china cree que la enfermedad es causada por deficiencia de Qi y sangre, deficiencia de yin en el hígado y los riñones, invasión del cuerpo por toxinas térmicas, meridianos bloqueados y estasis sanguínea.
11 Diagnóstico: El diagnóstico de esta enfermedad depende de las manifestaciones clínicas e histopatológicas: ① vasculitis granulomatosa necrotizante típica en todo el tracto respiratorio ② vasculitis necrotizante en los pulmones y la piel ③ glomerulonefritis necrotizante focal. La granulomatosis de Wegener localizada no puede diagnosticarse únicamente mediante biopsia de tejido porque es fácil de diagnosticar erróneamente como inflamación crónica y debe juzgarse de manera integral en función de las manifestaciones clínicas. Se pueden realizar los siguientes exámenes patológicos en casos sospechosos: ① rinitis crónica y sinusitis con erosión de la mucosa o hiperplasia del tejido de granulación; ② úlceras, necrosis o granuloma de la mucosa ocular y oral; ③ sombras itinerantes o cavidades en los pulmones; o úlcera; ⑤ Biopsia renal positiva. A partir de esto se puede hacer un diagnóstico claro. Los criterios de clasificación y diagnóstico del Colegio Americano de Reumatología en 1990 tuvieron un alto valor de aplicación (Tabla 1).
Pruebas de laboratorio:
1. ¿Rutina sanguínea y velocidad de sedimentación globular? El 1/3% de los pacientes tiene anemia moderada; leucocitosis leve a moderada, a veces el número total de leucocitos puede alcanzar (10 ~ 20) × 109/L, el recuento diferencial de neutrófilos aumenta significativamente y ocasionalmente se observa leucopenia. Es posible la trombocitopenia. Pero durante la fase activa de la enfermedad, las plaquetas aumentan. Ocasionalmente puede aparecer eosinofilia. La velocidad de sedimentación globular de todos los pacientes aumentó en diversos grados.
2. ¿Rutina de orina? Se puede observar proteinuria, hematuria y orina tubular.
3. La prueba de sangre oculta en heces de rutina en ocasiones es positiva.
4. ¿Examen bioquímico? En algunos pacientes con función hepática anormal y uremia, ¿qué es el nitrógeno ureico en sangre? Elevada, uremia y otras anomalías bioquímicas de la sangre. ¿La electroforesis de proteínas muestra 7? Globulina elevada.
5. ¿Examen inmunológico? Más de la mitad de los pacientes dieron positivo para el factor reumatoide. ¿Alcista en IgA? Elevada, puede haber IgE elevada. Cuando el complemento es normal o ligeramente elevado, los complejos inmunes y la proteína C reactiva pueden detectarse como positivos. ¿Casi 1/3? Portadores del antígeno de superficie de la hepatitis B. Positivo. Las células de lupus fueron negativas. ¿Algunos pacientes son positivos para anticuerpos antinucleares, anti-SSA y SSB? Anticuerpos positivos. ¿Anticuerpos plasmáticos antineutrófilos (ANCA) contra WG? El diagnóstico tiene especificidad, entre las cuales se encuentra CANCA? Especialmente. ¿Más del 90% de los GT activos? Puede ser positivo. ¿Puedo tomar ANCA durante la remisión después del tratamiento? ¿Volverse a lo negativo, para que podamos superar a ANCA? Objetivo: detectar la actividad y eficacia de la enfermedad como indicadores de observación
Otros exámenes auxiliares:
El examen de rayos X muestra que generalmente no hay anomalías en los pulmones durante el período de aparición, y algunas Los casos siempre no tienen radiografías. Cambia la línea. Más de la mitad de los pacientes pueden desarrollar una textura intersticial mejorada y nódulos y masas únicos o múltiples de diferentes tamaños debido a vasculitis y granulomas pulmonares, que varían desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. El contorno de la masa puede ser claro y regular, asemejándose a un tumor metastásico, o puede ser borroso e irregular debido a la inflamación circundante.
Las caries son bastante comunes, e incluso en 1/3 a 1/2% de los casos, la cavidad puede reducirse a medida que la afección mejora y puede continuar creciendo cuando la afección recae. Las caries comienzan a formarse con paredes gruesas y paredes internas irregulares, y luego pueden convertirse en cavidades de paredes delgadas que parecen quistes de paredes delgadas. Estas manifestaciones tienen más valor de referencia diagnóstica. ¿CONNECTICUT? Exploración: La manifestación típica son múltiples nódulos de diferentes tamaños en ambos lados, con bordes lisos o ligeramente borrosos, de aproximadamente 1/3 a 1/2? Es una cavidad de paredes gruesas con paredes interiores rugosas e irregulares. Después del tratamiento, la cavidad puede adelgazarse o incluso desaparecer por completo. Alrededor del 20% de los pacientes presentan nódulos solitarios, que pueden presentar grandes cambios cavitarios. Las lesiones endobronquiales pueden provocar neumonía obstructiva o atelectasia. Además, puede producirse una pequeña cantidad de derrame pleural y el hemoneumotórax también puede deberse a la rotura de lesiones necróticas. En pacientes con hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos hiliares están agrandados. En algunos casos, los ganglios linfáticos hiliares están agrandados. En pacientes con miocardiopatía o derrame pericárdico, la sombra del corazón generalmente aumentará, al igual que otras enfermedades reumáticas y no tiene características. ¿Otro x? Las manifestaciones radiológicas incluyen masas de tejido blando en la cavidad nasal, cambios inflamatorios en los senos paranasales y destrucción ósea cercana. La tomografía puede revelar granulomas de laringe y tráquea.
El diagnóstico diferencial de la 12 debe diferenciarse de otras enfermedades como la inflamación granulomatosa y la vasculitis.
1. ¿Síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar? El examen patológico mostró anticuerpos antimembrana basal glomerular y anticuerpos fluorescentes que detectaban IgG lineal, que era diferente de la granulomatosis de Wegener.
2. ¿Granuloma linfomatoide? Excepto por la ausencia de afectación del tracto respiratorio superior, la biopsia renal muestra infiltración linfática glomerular, que puede distinguirse de esta enfermedad.
3. ¿Granuloma idiopático de la línea media? Es una enfermedad destructiva localizada de la cara y del tracto respiratorio superior, que puede distinguirse de esta enfermedad mediante una biopsia renal.
4. ¿Otras granulomatosis de Wegener? Acompañada de eosinofilia, también se debe prestar atención a distinguirla de muchas enfermedades primarias que causan eosinofilia, especialmente del granuloma alérgico, que se manifiesta como fiebre, asma paroxística y granulocitosis eosinófila. Los cambios histopatológicos son principalmente infiltración eosinófila y las células epitelioides se disponen radialmente alrededor de la lesión. Los vasos sanguíneos afectados son arterias, arteriolas, venas y capilares de pequeño y mediano calibre, sin manifestaciones clínicas y X? Características de la línea. Además, los síntomas pulmonares y las características radiológicas de la granulomatosis de Wegener también son significativamente diferentes de los de los granulomas alérgicos.
13 Plan de tratamiento Cuando el sitio primario de la lesión es en el tracto respiratorio superior, ¿X? La irradiación local puede controlar el daño local. Los glucocorticoides pueden aliviar los síntomas y prolongar la vida de los pacientes. La dosis, el método de administración y el tipo de fármacos son los mismos que los de la poliarteritis nudosa típica. En los últimos años, los inmunosupresores han conseguido buenos resultados en el tratamiento de esta enfermedad, especialmente en casos de insuficiencia renal, combinados con azatioprina 200 mg/día. ¿Y la ciclosporina (ciclosporina A)? Se informa que 0,5 mg/día es más eficaz. Algunas personas también usan trimetoprima (sulfametoxazol compuesto) para tratar la WG acompañada de inflamación del tracto respiratorio superior. Se logró un buen efecto curativo. La quimioterapia combinada con alcaloides como la vincristina y el agente alquilante ciclofosfamida alivia los síntomas más rápidamente que los glucocorticoides solos y recae más lentamente después de la abstinencia del fármaco. Además, la combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida durante la enfermedad activa es mucho mejor que los glucocorticoides solos. Otros fármacos antirreumáticos, como aspirina, fenilbutazona, medicamentos antirreumáticos, etc. , también puede utilizarse como tratamiento coadyuvante con hormonas o fármacos citotóxicos. Se debe prestar atención a las infecciones secundarias provocadas por la quimioterapia. Cuando se produce una infección secundaria de los senos nasales, se debe perforar el seno maxilar rápidamente y se deben administrar antibióticos eficaces para controlar la infección.
1. Tratamiento de la medicina occidental
(1) Corticosteroides: se usa comúnmente prednisona (1 ~ 2 mg/kg al día). Una vez que se alivien los síntomas, tómelo para mantenimiento a la mañana siguiente, adecuado para WG local. Por ejemplo, las personas con glomerulonefritis o las que son sensibles no deben ser tratadas solo con hormonas, sino que deben tratarse con inmunosupresores o inmunosupresores.
(2) Inmunosupresores: ① Ciclofosfamida: 1 ~ 2 mg/kg/día; ② Azatioprina: 2 mg/kg al día; ③ Medicación combinada: prednisona + ciclofosfamida + Aplicación combinada y secuencial de azatioprina. Precauciones para el tratamiento inmunosupresor: ① Verifique periódicamente el cuadro sanguíneo si los glóbulos blancos son inferiores a 3 × 109 / L, suspenda el medicamento ② Se deben usar medicamentos inmunosupresores antes de la insuficiencia renal. Una vez que se produce la insuficiencia renal, aún se requieren hemodiálisis y trasplante de riñón. ③En los casos en los que los inmunosupresores son eficaces, ¿se requiere tratamiento de mantenimiento1? El medicamento se puede suspender gradualmente después de unos años.
(3) Trimetoprima: Según informes de autores individuales, ¿la trimetoprima puede causar WG? La remisión a largo plazo puede ser un factor para ayudar a controlar la infección, pero algunos creen que puede usarse en situaciones seleccionadas y no debería recomendarse ampliamente.
2. Tratamiento con Medicina Tradicional China
Principios del tratamiento: Si la toxina térmica bloquea las colaterales, es aconsejable eliminar el calor y desintoxicar, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea; y la sangre es insuficiente, la estasis sanguínea bloquea las colaterales, es aconsejable reponer el qi, nutrir la sangre y eliminar la estasis sanguínea para desbloquear los males y las colaterales, el estancamiento del qi y la estasis sanguínea, promover el qi y activar la circulación sanguínea. y la hiperactividad del yang del hígado debe nutrir el yin y someter el yang, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Recetas de uso común: ① La decocción de Simiao Yong'an modificada; ② La decocción de Shenqi Guizhi Wuwu no está clara; ③ La decocción de Xuefu Zhuyu ④ La experiencia de diagnóstico y tratamiento de la decocción de Zhengan Xifeng modificada es la siguiente; ① Prescripción de Huiyang Jianzhong: los medicamentos principales son acónito (primero decocción), raíz de angélica, raíz de peonía blanca, salvia miltiorrhiza, Atractylodes macrocephala, Poria cocos, Ligusticum chuanxiong, cáscara de mandarina seca, Milla sinensis, baya de goji, Magnolia officinalis, Duhuo y Acosta. ② Receta de Wen Yang Yiqi: medicamento principal Acónito, canela, raíz de Codonopsis, cuscuta, cornejo, heterofila, regaliz, angélica, chuanxiong, cártamo, ñame, scrophulariaceae, cártamo, semilla de melocotón, salvia, adenophora, Ophiopogon japonicus, imán, peonía blanca. raíz, cyperus rotunda, jengibre seco, Schisandra chinensis, Asarum y Astragalus. Muchos informes clínicos creen que WG? Cuando se utilizan simultáneamente glucocorticoides y/o inmunosupresores, la eficacia de la medicina tradicional china mejora significativamente.
El tercer paso: Enfermería
(1) Cuestiones de enfermería:
① Dolor e infección.
②Daños oculares.
③Otros sistemas están dañados.
(2) Objetivos de enfermería:
①Aliviar el dolor y controlar la infección.
②Previene y alivia las molestias oculares.
③Mejora la nutrición y la condición física.
(4) Prevenir daños a otros sistemas.
(3) Medidas de enfermería:
①Administrar terapia de apoyo, fortalecer la nutrición, transfusión de sangre, mejorar la condición física y controlar las infecciones.
② Según la situación de la infección, se utilizan diferentes antibióticos para controlar la infección. Se pueden utilizar métodos de fisioterapia, como compresas calientes locales, ondas ultracortas y rayos infrarrojos, para promover la resolución de la inflamación y mejorar los síntomas. Para aliviar los síntomas de la sinusitis, se puede utilizar un drenaje con la cabeza hacia abajo para promover el drenaje de las secreciones y controlar la infección. Método: Primero, coloque solución salina de efedrina al 1% en la nariz para encoger la membrana mucosa y abrir la abertura del seno para facilitar el drenaje. El paciente se sienta con las extremidades inferiores separadas, la parte superior del cuerpo inclinada hacia abajo y la cabeza colgando cerca de las rodillas para facilitar la descarga del pus de los senos nasales hacia la cavidad nasal.
③ Controle su visión periódicamente para comprender la afectación ocular. Preste atención a la limpieza de los ojos y elimine las secreciones del canto interno a tiempo. Las personas con proptosis deben tener cuidado para evitar la sequedad, el daño y la infección de la córnea. Use gafas protectoras durante las actividades al aire libre para evitar tormentas de arena. Lave el saco conjuntival y las gotas para los ojos con frecuencia, y aplique ungüento para los ojos y una mascarilla para los ojos antes de acostarse.
④ Realizar observación clínica para evitar daños a otros sistemas.
14 Las complicaciones pueden incluir erosión y necrosis de la mucosa nasal, destrucción de cartílago y hueso, lo que a menudo conduce a la perforación del tabique nasal o nariz en silla de montar debido al colapso de los huesos y cartílagos nasales. También pueden aparecer pápulas, ampollas, úlceras isquémicas y nódulos subcutáneos. Los nódulos subcutáneos son vasculitis granulomatosa necrotizante. También puede ir acompañado de derrame articular. Algunos pacientes también pueden tener branquias.
Adenitis, orquitis y prostatitis.
15 Pronóstico y prevención pronóstico: La tasa de mortalidad fue muy alta en el pasado. Desde el uso combinado de glucocorticoides y ciclofosfamida, la tasa de remisión ha alcanzado más del 90%. La tasa de supervivencia anual es del 85% y nuestra tasa de tratamiento es del 1? Un paciente sobrevivió 16? En 2008 yo todavía llevaba una vida normal. La mayoría de los pacientes mueren por insuficiencia renal o por infecciones secundarias y hemoptisis. ¿Tienen el diagnóstico y el tratamiento precoces un gran impacto en el pronóstico? Se informa que si la enfermedad no se trata, en su mayoría es maligna y el 82% de los pacientes lo son. Muerte dentro del año, tiempo promedio de supervivencia 5? mes pasado. También se informa que el 75% de los pacientes sobreviven entre 5 y 8 años. Años, ¿el más largo es 10? Yu Nian
Prevención:
1. Prevención primaria
(1) Fortalecer la nutrición y mejorar la condición física.
(2) Prevenir y controlar infecciones y mejorar la función autoinmune.
(3) Evite el frío, la humedad, el cansancio, el tabaco, el alcohol y las comidas picantes.
(4) Al realizar actividades al aire libre, proteja sus ojos, gafas y nariz.
2. ¿Prevención secundaria? Diagnóstico temprano, comprensión de las infecciones oculares y nasales, observación clínica, detección temprana de diversos daños sistémicos, tratamiento temprano, principalmente control de las infecciones oculares y nasales.
3. ¿Prevención terciaria? Preste atención a las lesiones pulmonares, renales, cardíacas y cutáneas, y preste atención a la aparición de infección secundaria por Staphylococcus aureus. Además, el sistema nervioso y el sistema digestivo también pueden verse afectados. La aplicación de la medicina tradicional china puede regular la inmunidad, eliminar el calor y desintoxicar, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea.
16 Epidemiología 20? Poco se sabía sobre la granulomatosis de Wegener antes de las décadas de 1950 y 1990. ¿Heinz, estudiante de medicina en la Universidad de Berlín en Alemania? ¿Klinger? Este es el primer informe de 2 pacientes que murieron de sepsis debido a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que afecta a todo el cuerpo. 1936 año y 1939? ¿Federico? ¿Wegener? Descripción del médico 3? Un caso de síndrome en el que el síntoma principal es un granuloma necrotizante en las vías respiratorias superiores e inferiores. ¿1954?¿Goldman? El Dr. Churg informó siete casos más. Se informan detalladamente las características clínicas y patológicas de la enfermedad. De este modo, la gente tiene una comprensión preliminar de este síndrome, que también fue descubierto por Friedrich? ¿Wegener? El nombre del médico. 1973, Institutos Nacionales de Salud (NIH) ¿Fauci? ¿Con Wolfe? ¿Reportó 18? Un paciente con granulomatosis de Wegener logró aliviar sus síntomas después del tratamiento con hormonas y ciclofosfamida, lo que marcó una nueva era en el tratamiento de la granulomatosis de Wegener. ¿1990? El Colegio Americano de Reumatología (ACR) estableció criterios de diagnóstico para la granulomatosis de Wegener en 1996. La tríada típica de la granulomatosis de Wegener se refiere a lesiones que afectan el tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones. Aquellas sin afectación renal se denominan granulomatosis de Wegener localizada. La enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Se puede observar a cualquier edad, desde niños hasta ancianos, pero ocurre principalmente en personas de mediana edad, el 85% de los pacientes tienen más de 15 años. ¿Años, 40 ~ 50? ¿La edad es el período pico de esta enfermedad y la edad promedio de los pacientes es de 41 años? edad. El rango de edad reportado más recientemente es de 5 a 91 años. entre dos años. Según Gary, ¿la granulomatosis de Wegener puede ocurrir en todas las razas? ¿Hoffmann? ¿Investigación, GT? ¿La tasa de incidencia es cada 3? ¿Diez mil a cinco? 1 por cada 10.000 personas? De estos pacientes, el 97% eran blancos, el 2% eran negros y el 1% eran de otras razas. No existen datos estadísticos sobre la incidencia de la granulomatosis de Wegener en mi país. La proporción entre hombres y mujeres es de 3:2 y la edad máxima de aparición es entre los 30 y los 50 años. edad.
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