¿Cómo tratar la esclerodermia?
Síntomas principales
1. Clasificación
1) La esclerodermia localizada incluye la esclerodermia, la esclerodermia en bandas y la esclerodermia puntiforme.
2) La esclerosis sistémica incluye acrosclerosis, esclerodermia difusa, síndrome de cresta (que incluye acrosclerosis y telangiectasia, acumulación de calcio, síndrome de Raynaud y síntomas anormales de motilidad esofágica), es un tipo de esclerosis sistémica, que mejora después del tratamiento. )
2. Síntomas y signos:
①Esclerodermia localizada
1. Ocurre principalmente en la zona lumbar, seguida de las extremidades, la cara y. cuello Se trata de placas edematosas redondas, ovaladas o irregulares, que comienzan siendo de color rojo claro o rojo violáceo y se expanden gradualmente al cabo de unas semanas o meses. Se endurece y cambia de color a amarillo claro o marfil, sin sudoración y pérdida de cabello en algunos. Después de unos años, se convierten en cicatrices atróficas de color blanco o marrón claro. La biopsia de piel fue compatible con esclerodermia.
2. Esclerodermia bandeada: Es más común en niños y jóvenes, más frecuentemente en mujeres que en hombres. Las lesiones cutáneas se distribuyen en forma de bandas a lo largo del espacio intercostal y de una extremidad, y pueden ser únicas o múltiples. El proceso de evolución de las lesiones cutáneas es el mismo que el de la esclerodermia.
3. Esclerodermia puntiforme: se presenta comúnmente en el cuello, el pecho, los hombros y la espalda. Tiene aproximadamente el tamaño de un frijol mungo a una moneda de cinco centavos y se organiza en racimos y líneas. similar al de la esclerodermia.
②Esclerodermia acral y esclerodermia difusa
La esclerodermia acral tiene el síndrome de Raynaud y las lesiones se desarrollan de distal a proximal, afectando menos el tronco y los órganos, el curso de la enfermedad progresa lentamente. y el pronóstico es bueno; la esclerodermia difusa se extiende desde el tronco hasta el extremo distal, con menos fenómeno de Raynaud y más afectación visceral. La afección es grave, las lesiones progresan rápidamente y el efecto del tratamiento es deficiente.
1. Síndrome de Raynaud: Es el primer síntoma de la mayoría de los pacientes, que se manifiesta como un cambio de tres fases del blanco al azul y al rojo cuando los dedos de los pies están fríos o fluctuaciones emocionales, que pueden aliviarse manteniendo el calor. ;
2. Piel: El proceso patológico se puede dividir en tres etapas: edema, esclerosis y atrofia.
Criterios de diagnóstico
La esclerodermia localizada se puede diagnosticar en función de los cambios típicos de la piel.
Esclerosis sistémica: Criterios de la Asociación Americana de Reumatismo (ARA) ARA) 1998;
Un criterio importante: los cambios en la piel dura cerca de las articulaciones metacarpofalángicas pueden afectar toda la extremidad, la cara y todo el cuerpo. cuerpo y tronco.
b Estándares secundarios: ① Esclerodermia de los dedos: los cambios cutáneos anteriores se limitan a los dedos
② Hay cicatrices deprimidas en las yemas de los dedos y las yemas de los dedos desaparecen
; p>
③ Fibrosis basal pulmonar bilateral.
Todos 1 criterio primario o 2 criterios secundarios pueden hacer el diagnóstico. Otras manifestaciones que son útiles para el diagnóstico: fenómeno de Raynaud, poliartritis o dolor articular, motilidad esofágica anormal, patología de la piel e inflamación de las fibras de colágeno. El examen inmunológico ANA, anticuerpo anti-Scl-70 y anticuerpo centrómero (ACA) fueron positivos.
El síndrome de crestas se puede diagnosticar si 3 de 5 síntomas, o 3 o más de ellos, son positivos para anticuerpos centrómeros.
Causa
La causa y patogénesis de la enfermedad se desconocen y pueden estar relacionados con los siguientes factores:
1. Herencia: En pacientes con esclerodermia, algunos. HLA: la expresión del antígeno de clase II es significativamente mayor que la de las personas normales.
2. Productos químicos: como PVC, disolventes orgánicos, silicio, sílice, resina epoxi, L-triptófano, bleomicina, pentazocina, etc. Puede inducir esclerodermia y fibrosis visceral.
3. Anomalías inmunes: esta enfermedad tiene anomalías inmunes humorales y celulares, y se pueden encontrar autoanticuerpos anti-Scl-70 específicos en el suero del paciente. Muestra que la aparición de esta enfermedad está estrechamente relacionada con trastornos inmunológicos.
4. Metabolismo anormal del tejido conectivo: El cambio característico de esta enfermedad es la producción excesiva de colágeno, y el contenido de colágeno en la piel aumenta significativamente.
5. El papel de las citocinas: Algunas citocinas están implicadas en la patogénesis de esta enfermedad, como el factor de crecimiento transformante, el factor de crecimiento epidérmico, el factor de crecimiento derivado de plaquetas, etc.
6. Anomalías vasculares: los pacientes con esclerodermia suelen tener el fenómeno de Raynaud, que se caracteriza patológicamente por engrosamiento de la íntima de pequeñas arterias y microvasos, y estrechamiento u oclusión de la luz.
Cuota del examen
Puede manifestarse como pobreza, hematuria, proteinuria, orina tubular, aumento de la velocidad de sedimentación globular, disminución de la albúmina sérica y aumento de la globulina.
Exención de la prueba: tasa positiva de ANA > 90, principalmente tipo manchado y tipo nucleolar, alrededor del 20% son positivos para anticuerpos anti-RNP, alrededor de 50-90 pacientes con CREST son positivos para anticuerpos anticentrómero (ACA) (anticuerpos marcados) ), 20-40 pacientes con esclerosis sistémica tienen anticuerpos séricos SCL-70 positivos (anticuerpos marcados), 30 casos de RF, periféricos.
Atención al paciente
(1) Mantener el confort mental, una vida rítmica y un equilibrio entre trabajo y descanso.
②Prevenir y tratar activamente diversas infecciones.
③Deje de fumar, preste atención a una dieta ligera y evite la ingesta excesiva de alimentos ricos en proteínas y grasas.
Siete casos típicos de esclerodermia para referencia de colegas y pacientes.
Caso 1: Ren Guihua, mujer, 42 años. Originario de la ciudad de Peiji, condado de Siyang, provincia de Jiangsu. 1999 65438 Primera consulta el 23 de octubre.
En otoño de 1996, el paciente comenzó a notar frialdad, blancura y cianosis en las puntas de los dedos, acompañada de dolor articular y malestar general. Los síntomas empeoraban y la piel de su antebrazo estaba hinchada, tirante y sin hoyuelos. Su piel era de color marrón claro, le picaba y le picaba, y su frente y mejillas se "hincharon". El departamento de dermatología de un hospital diagnosticó esclerodermia. Desde 1997, he tenido úlceras en las yemas de los dedos todos los inviernos, principalmente en los dedos de las manos y en el medio. Los dedos de los pies también se han vuelto blancos, fríos, morados y, ocasionalmente, opresión en el pecho. 1999 65438 visitaron nuestro hospital el 23 de octubre. Examen: presión arterial 140/80 mm Hg, respiración 76 veces/min. La piel de la cara, el cuello y la frente está dura e hinchada con manchas hipopigmentadas. Los brazos están duros e hinchados, especialmente desde los antebrazos hasta las muñecas. Los dedos estaban hinchados y brillantes, y había úlceras picadas del tamaño de semillas de soja en el extremo de la comida y en el dedo medio. La piel del pecho, la espalda, los costados y las axilas está tirante, el cuello, el abdomen y los muslos están hinchados y las articulaciones de las extremidades son difíciles de mover. Las pruebas de laboratorio no dieron resultados destacables. Las lesiones se encuentran principalmente en las extremidades, la frente, el cuello, el pecho y la espalda. No sudan, tragan suavemente, respiran bien y tienen las articulaciones lumbares inactivas, lo que se acompaña de dolor. La saburra es fina, la lengua ligera y el pulso pesado y fino.
Síndrome de diferenciación: Yang renal insuficiente, inestabilidad del exterior e interior y colaterales bloqueados.
Diagnóstico MTC: Síndrome Bi.
Diagnóstico de la medicina occidental: esclerodermia.
Uso medicinal: 1) 1 paquete de pastillas Jinlai Lupus × 5,4 g cada vez, tres veces al día. 2) Las tabletas de Bozhi son 4 tabletas a la vez, 3 veces al día.
Prescripción: ramita de casia, cártamo, angélica, epimedium, cistanche, cynomorium, psoraleno, zarzaparrilla, etc. , decocción en agua, 65438±0 dosis por día.
Después de tres ciclos de tratamiento, todos los síntomas desaparecieron, las pruebas de laboratorio fueron normales y no se encontró recurrencia después de la abstinencia del medicamento.
Caso 2: Diao, mujer, 32 años. Vivo en Youyi North Street, ciudad de Datong, provincia de Shanxi. Primera consulta el 23 de junio de 1999.
En febrero de 1998, el paciente desarrolló manos pálidas y azules con dolor en las articulaciones de los dedos sin motivo aparente. En ese momento, me trataron por la enfermedad de Raynaud en el hospital local, pero el efecto no fue bueno. En junio de 1999, sus manos se pusieron pálidas y azules, la piel se hinchó, se endureció y se pigmentó, y la piel de las extremidades distales y de la cara se volvió más gruesa. Los síntomas al ingreso fueron: mente clara, buen habla, cooperativo con el examen físico, piel oscura en todo el cuerpo, especialmente en la parte superior del cuerpo, la piel del rostro, extremidades, tórax y abdomen del paciente estaba dura y gruesa, especialmente en los extremos distales; los miembros superiores. Los dedos de ambas manos tienden a volverse blancos y azules cuando están fríos o emocionales, y los dedos de ambas manos tienen problemas para flexionarse y extenderse. La forma de la boca se hizo más pequeña y la extensión de la lengua fue moderadamente limitada; no hubo disfagia. Lengua pálida, fina capa blanca. El pulso es pesado y delgado. Examen físico: en términos generales, el corazón, los pulmones y el sistema nervioso son normales. Pruebas de laboratorio: VSG 34 mm/h, ScL-70 positivo.
Diagnóstico clínico: esclerodermia sistémica.
Usos medicinales: 1) Pastillas Jinlai Lupus, 2 paquetes de 5,4 g cada vez, dos veces al día. 2) Las tabletas de Bozhi son 4 tabletas a la vez, 3 veces al día.
Prescripción: Huayu Tongluo Decocción: decocción, 1 dosis al día. Después de 3 meses de tratamiento, la pigmentación y la pérdida general del paciente se redujeron significativamente, los síntomas de apertura limitada de la boca y movimiento de las manos mejoraron significativamente, la dureza y el grosor de la piel disminuyeron y la elasticidad de la piel aumentó. La velocidad de sedimentación globular revisada fue de 265438 ± 0 mm/h. Tómelo desde arriba. Llegué al hospital para una revisión el 2 de agosto de 2000. Todos los síntomas desaparecieron, las pruebas de laboratorio fueron normales y no se encontró recurrencia después de la abstinencia del medicamento.
Caso 3: Wu, mujer, 25 años. Vivo en la comunidad Minsheng, Hong Kong Road, Zunyi, Guizhou. Primera consulta el 3 de septiembre de 1998.
A finales del invierno y principios de la primavera de 1996, el paciente desarrolló las manos frías, pálidas y azules, lo que significaba dolor en las articulaciones. No me importó en ese momento, pero poco a poco apareció piel gruesa, tirante, hinchada y pigmentada en las puntas de mis extremidades y en la cara. Síntomas como despigmentación, flexión y extensión desfavorable de los dedos y apertura bucal limitada están presentes en la zona del pecho en forma de "V". Le diagnosticaron "esclerodermia" en el Hospital Hunan Xiangya y utilizó "raíz de Huohua, Salvia miltiorrhiza y VE" para diagnosticar la enfermedad. Los síntomas del paciente al ingresar fueron: mente clara, buen habla y cooperación con el examen físico. La piel de todo el cuerpo está oscura, especialmente en la parte superior del cuerpo. La piel de la cara, extremidades, pecho y abdomen del paciente está hinchada. engrosado, especialmente en las extremidades superiores distales. Los dedos de ambas manos están expuestos al frío o a las emociones. Es fácil ponerse blanco y azul cuando se excita, y es difícil flexionar y extender los dedos de ambas manos; la boca es ligeramente pequeña y la extensión de la lengua es ligeramente limitada; no hay dificultad para tragar. Tos intermitente sin flema. Lengua pálida, fina capa blanca. El pulso es pesado y fino. Examen físico: en general, no hay anomalías en el examen cardíaco, se puede escuchar la auscultación pulmonar al final de la inspiración y el examen neurológico es normal. Pruebas de laboratorio: VSG 34 mm/h, ScL-70 positivo. La radiografía de tórax mostró fibrosis intersticial en el compartimento inferior de ambos pulmones.
Diagnóstico clínico: esclerodermia sistémica.
Usos medicinales: 1) Pastillas Jinlai Lupus, 2 paquetes de 5,4 g cada vez, dos veces al día. 2) Las tabletas de Bozhi son 4 tabletas a la vez, 3 veces al día.
Después de 4 meses de tratamiento, la pigmentación y despigmentación de la piel del paciente se redujeron significativamente, los síntomas de apertura limitada de la boca y el movimiento de las manos mejoraron significativamente, la hinchazón de la piel disminuyó, la elasticidad de la piel aumentó y la tos y la humedad pulmonar aumentaron. El sonido desapareció, la velocidad de sedimentación globular fue de 265, 438 ± 0 mm/h y la radiografía de tórax mostró que la fibrosis en los campos inferiores de ambos pulmones era mejor que antes. * * * Después de 9 meses de tratamiento, llegué al hospital para una revisión en junio de 1999. No hubo síntomas evidentes y todas las pruebas de laboratorio fueron normales. No se encontró recurrencia después de la interrupción del tratamiento. De hecho, es mejor consultar a un médico.