¿Qué pasa con la sordera?

En el sistema auditivo, las lesiones se producen en los nervios y centros auditivos en todos los niveles de las vías de transmisión y percepción del sonido y de conducción auditiva, lo que provoca disfunción auditiva y diversos grados de pérdida auditiva, lo que en conjunto se denomina sordera. En general, se cree que el umbral auditivo promedio para las frecuencias del habla está por encima de 26 dB, lo que se denomina pérdida auditiva o discapacidad auditiva. Dependiendo del grado de pérdida auditiva, también se le llama dificultad auditiva, discapacidad auditiva, pérdida auditiva, pérdida de audición, etc.

Dos razones

Las causas de la sordera son complejas e incluyen factores congénitos y factores adquiridos. Entre ellos, la otitis media supurativa es la causa más importante de sordera conductiva. En los últimos años, la otitis media secretora se ha convertido en la principal causa de pérdida auditiva en los niños. Según la localización y la naturaleza de la enfermedad, la sordera se puede dividir en cuatro categorías: sordera conductiva, sordera neurosensorial, sordera mixta y sordera central.

1. Causas de la sordera conductiva

(1) Las malformaciones congénitas son comunes, incluidas las malformaciones del oído externo y del oído medio, como la atresia congénita del conducto auditivo externo o de la membrana timpánica. , huesecillos auditivos y ventana coclear. La ventana vestibular está poco desarrollada.

(2) Obstrucción adquirida del canal auditivo externo, como embolia de cerumen, verrugas óseas, cuerpos extraños, tumores, inflamación, etc. La inflamación purulenta o no purulenta del oído medio bloquea el mecanismo de transmisión del sonido del oído medio, o un traumatismo del oído daña la cadena de huesecillos, tumores benignos o malignos del oído medio, u otosclerosis, etc.

2. Causas de la pérdida auditiva neurosensorial

(1) Las enfermedades congénitas a menudo son causadas por un subdesarrollo del nervio auditivo interno, o por una infección viral durante el embarazo o por la toma de medicamentos ototóxicos, o Provocado por lesiones durante el parto. La sordera causada por malformaciones congénitas del oído interno es sordera neurosensorial. Según la tomografía de rayos X y la embriología del oído interno, las malformaciones del oído interno se pueden dividir en cinco categorías, a saber, ausencia de laberinto, malformación de la cavidad común, agenesia coclear, agenesia coclear e hipoplasia coclear. Además, el síndrome del gran acueducto vestibular también es una malformación congénita común del oído interno que causa sordera neurosensorial.

La sordera congénita en la sordera neurosensorial también puede incluir causas no hereditarias y hereditarias. La sordera causada por infecciones virales durante el embarazo, medicamentos ototóxicos o lesiones durante el parto es una sordera no hereditaria. Las condiciones no hereditarias incluyen el uso de medicamentos ototóxicos durante el embarazo, infecciones virales durante el embarazo, sífilis, infecciones bacterianas, hipoxia neonatal, traumatismos en el parto e hiperbilirrubinemia neonatal; además, las condiciones no hereditarias incluyen exposición al ruido, lesiones en la cabeza durante el parto, traumatismos; exposición a la radiación, etc. La sordera hereditaria es causada por cambios genéticos. La incidencia de sordera no hereditaria y sordera hereditaria representa el 50% respectivamente. El 70% de los pacientes con sordera hereditaria no presentan otros síntomas excepto la sordera. Este tipo de sordera es una sordera no sindrómica. La sordera hereditaria incluye herencia autosómica negativa, autosómica dominante, ligada al cromosoma X, ligada al Y y mitocondrial (materna).

Actualmente se sabe que muchos genes están relacionados con la sordera no sindrómica. Las mutaciones en uno o más genes, o las mutaciones en diferentes sitios de un gen, pueden provocar sordera. Sin embargo, los genes de la sordera y sus sitios de mutación no son los mismos en diferentes razas, ni siquiera en diferentes regiones de la misma raza. Investigaciones nacionales relevantes muestran que GJB2, SLC26A4 y los genes mitocondriales (mutaciones A1555G y C1494T) son los tres genes más comunes que causan la mayoría de la sordera hereditaria en mi país. Las pruebas genéticas de estos genes pueden determinar la causa genética de la sordera en un 40% y, combinadas con el análisis de los antecedentes familiares y el examen físico, se puede diagnosticar más del 95% de la sordera hereditaria. El cribado y la detección de genes de la sordera brindan la posibilidad de prevenir la sordera neurosensorial congénita y reducir su incidencia. [1-4]

(2) Adquirida ① Sordera infecciosa patógena: diversas enfermedades infecciosas agudas, infecciones bacterianas o virales, como encefalitis japonesa, paperas, supuración Meningitis, sarampión, escarlatina, influenza, herpes zoster. , fiebre tifoidea, etc. pueden dañar el oído interno y causar sordera neurosensorial de diversa gravedad. ② Sordera inducida por fármacos: es más común con antibióticos aminoglucósidos, como gentamicina, kanamicina, polimixina, dihidroestreptomicina, neomicina, etc. Otros fármacos, como quinina, ácido salicílico, cisplatino, etc. , puede causar sordera neurosensorial y la intoxicación por medicamentos para los oídos está estrechamente relacionada con la susceptibilidad del cuerpo. La sordera inducida por fármacos es bilateral, a menudo se acompaña de tinnitus y la función vestibular también puede estar alterada.

La instilación prolongada de dichos fármacos en el oído medio también puede penetrar en el oído interno a través de la membrana de la ventana coclear, lo cual debe tenerse en cuenta.

(3) La presbiacusia es causada principalmente por esclerosis vascular e hiperplasia ósea, lo que provoca un suministro sanguíneo insuficiente, enfermedades degenerativas y pérdida de audición.

(4) La sordera traumática, el traumatismo craneoencefálico y la fractura del hueso temporal pueden dañar la estructura del oído interno y provocar hemorragia en el oído interno, o el daño en el oído interno causado por vibraciones fuertes puede provocar sordera neurosensorial, a veces acompañada de tinnitus. , Mareos. El encendedor se puede restaurar. La sordera también puede deberse a un daño accidental a las estructuras del oído interno durante una cirugía de oído.

(5) La sordera súbita es una pérdida auditiva neurosensorial repentina de causa desconocida. En general, se cree que el trastorno agudo de la microcirculación del oído interno y la infección viral son causas comunes de esta enfermedad.

(6) La sordera explosiva es una lesión aguda del órgano auditivo causada por ondas de presión fuertes y repentinas y un ruido impulsivo fuerte. El tímpano y la cóclea son las partes más vulnerables del órgano auditivo. El daño coclear puede ocurrir cuando las personas están expuestas a ruidos superiores a 90 dB, y puede ocurrir sordera permanente cuando la intensidad excede los 120 dB.

(7) La pérdida auditiva inducida por ruido es una pérdida auditiva neurosensorial lentamente progresiva causada por una exposición prolongada a estimulación de ruido superior a 85 dB. Las principales manifestaciones son tinnitus y sordera, y la audiometría de tonos puros muestra notch mínimo o atenuación de alta frecuencia de 4000 Hz.

(8) Neuropatía auditiva La neuropatía auditiva es una enfermedad con manifestaciones clínicas especiales. Sus principales características audiológicas incluyen ausencia o anomalía grave de la respuesta auditiva del tronco encefálico, emisiones otoacústicas normales, pérdida del reflejo del músculo estapedio o aumento del umbral y pérdida del umbral auditivo de baja frecuencia en el audiograma de tonos puros. La principal queja del paciente fue la mala resolución del habla y la incapacidad de comunicarse normalmente con los demás. Las claras diferencias entre la neuropatía auditiva y la sordera neurosensorial general están atrayendo cada vez más atención. Sin embargo, la etiología, patogénesis y pronóstico de la enfermedad aún no están claros.

(9) Autoinmune La pérdida auditiva neurosensorial autoinmune es una pérdida auditiva neurosensorial causada por daño al tejido del oído interno causado por enfermedades autoinmunes. Esta pérdida auditiva puede ser progresiva y fluctuante, y puede afectar a uno o ambos oídos. Si se trata de ambos oídos, la pérdida auditiva es mayoritariamente asimétrica. Los audiogramas de pacientes con sordera neurosensorial autoinmune incluyen el tipo de baja frecuencia, el tipo de alta frecuencia, el tipo plano, el tipo campana, etc., pero el tipo de baja frecuencia es el más común. Puede estar relacionado con este daño inmunorreactivo en el oído interno, que comienza en el ápice y la parte media de la cóclea y exhibe las características clásicas de la sordera coclear que también son características de la audiología clínica.

(10) Enfermedad de Meniere La enfermedad de Meniere es una enfermedad del oído interno que tiene como principal característica patológica un laberinto membranoso. El curso de la enfermedad es variable y los síntomas principales son vértigo paroxístico, sordera fluctuante y tinnitus. Se desconoce la causa de la enfermedad de Meniere, pero puede estar relacionada con anomalías congénitas del oído interno, disfunción del nervio autónomo, infección viral, alergias, trastornos endocrinos, trastornos del metabolismo de la sal y el agua, etc. En la actualidad, se cree generalmente que la obstrucción del reflujo o la absorción linfática es la principal causa de enfermedades, como la estenosis o el bloqueo linfático; la disfunción del sistema nervioso autónomo puede causar espasmos de pequeños vasos sanguíneos en el oído interno, lo que lleva a un trastorno de la microcirculación laberíntica. hipoxia tisular, cambios en las propiedades bioquímicas de la endolinfa y presión osmótica elevada, lo que provoca hidropesía en el laberinto membranoso. El cambio patológico de esta enfermedad es la hidropesía del laberinto membranoso, que afecta principalmente al conducto coclear y al sáculo. La compresión y estimulación de la cóclea puede producir síntomas cocleares como tinnitus y sordera, y la compresión y estimulación del aparato terminal vestibular puede producir síntomas vestibulares como vértigo. Los síntomas típicos son vértigo paroxístico, sordera fluctuante, tinnitus y opresión en los oídos.

3. La etiología de la sordera mixta

Tanto las estructuras de conducción como de percepción del sonido están dañadas. Como la otitis media crónica supurada y la otosclerosis avanzada.

4. La causa de la sordera central

Las lesiones de la sordera central se localizan en el tronco del encéfalo y el cerebro cuando se ven afectados el núcleo coclear, su vía de conducción central y el centro de la corteza auditiva. , conducirá a la sordera sexual central. Se puede dividir principalmente en los dos tipos siguientes:

(1) La sordera central del tronco encefálico afecta al núcleo coclear, lo que resulta en sordera unilateral, que es leve si afecta un núcleo coclear y el cruce contralateral; fibras, a menudo causa Es sordera neurosensorial parcial, que es común en las lesiones pontinas y del bulbo raquídeo.

(2) Sordera cortical La sordera cortical dificulta distinguir la distancia y la naturaleza de los sonidos. A veces, aunque la audición general no se ve perjudicada, la capacidad estética del lenguaje se ve reducida.

Debido a que las fibras de un núcleo coclear se proyectan a la corteza auditiva bilateral, una corteza auditiva o una vía de conducción se daña, lo que resulta en pérdida auditiva en una o ambas.